Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При уровне билирубина 257–342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у ¹/₃ детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1–2 мес наблюдается нормохромная гипо– или норморегенераторная анемия.

В целях профилактики обследуют всех беременных женщин на резус-принадлежность. При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1–1,5 мес определяют титр резус-антител. При нарастании титра показано введение анти-D-иммуноглобулина, используют также пересадку кожного лоскута от мужа, плазмаферез. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4–5 лет перед последующей. После проведения аборта или рождения резус-положительного ребенка в целях специфической профилактики рекомендуется введение анти-D-иммуноглобулина.

Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, офтальмолога. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ – группа синдромов, обусловленных транзиторной недостаточностью в раннем неонатальном периоде некоторых факторов свертывания крови.

Этиология, патогенез. Встречается в двух формах (первичная – дефицит витамина К и вторичная, развивающаяся у ослабленных или недоношенных детей и не являющаяся результатом простого дефицита витамина К). В основе заболевания лежит внутрисосудистая коагуляция, вызванная пониженной активностью витамин-К-зависимых факторов II–VII–IX и X без изменения числа тромбоцитов и без фрагментации эритроцитов.

Клиническая картина. При первичной форме геморрагические симптомы появляются между 2-м и 4-м днем жизни в виде желудочнокишечных и носовых кровотечений, генерализованных экхимозов, гематом. Общее состояние ребенка при этом не страдает. Протромбиновое время удлинено, и у большинства детей наблюдается дефицит факторов II–VII–IX и X при нормальном уровне фактора V. После введения витамина К наступает быстрая положительная динамика. Видимо, здесь имеет место более выраженный дефицит витамина К, чем у здоровых детей в неонатальном периоде.

При вторичной форме дети, как правило, имеют признаки гипоксии или инфекции. Наряду с указанными явлениями кровоточивости имеют место кровоизлияния в мозг, желудочки мозга, легочные кровотечения и др. Обнаруживаются разнообразные дефекты свертывания крови: умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов V и VII, уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции. Эффект от применения витамина К низкий.

Диагноз базируется на данных клиники и результатах гематологических исследований (тромботест, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбоцитов, определение гемоглобина, мазок крови и др.).

Дифференциальный диагноз проводят с другими геморрагическими диатезами.

Лечение. Одноразовое парентеральное введение витамина К в дозе 100 мг под контролем тромботеста (выравнивание факторов свертывания крови, зависимых от витамина К), внутрь викасол в течение 3–4 дней по 0,003-0,004 г/сут с последующим перерывом 3–4 дня, в тяжелых случаях – быстрое вливание свежезамороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кг массы тела с одновременным введением витамина К.

Прогноз при первичной форме благоприятный, при вторичной – серьезный.

Профилактика заключается в назначении викасола детям, родившимся от беременности, протекавшей с токсикозом, а также при заболеваниях матери; детям в состоянии асфиксии при внутричерепной родовой травме, внутриутробном инфицировании.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ(анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна – Геноха).

Этиология не вполне ясна. Причинное значение имеют острые и хронические инфекции, токсико-аллергические факторы (яйца, рыба, молоко, прививки, некоторые лекарства, гельминты).

Патогенез сложен. Придается значение образованию токсических субстанций, влияющих на стенки кровеносных сосудов, увеличивая их проницаемость. Определенную роль отводят иммунокомплексным поражениям сосудистой стенки (обнаружение в коже и стенке сосудов иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, С₃-комплемента) и иммунодефицитному состоянию (дефицит С₂-комплемента).

Клиническая картина. Болезнь чаще начинается внезапно, реже после краткого продромального периода (познабливание, головная боль, недомогание), обычно после перенесенной инфекции (грипп, ангина и др.). Важным симптомом является поражение кожи в виде папулезно-геморрагической, иногда буллезной сыпи. Кожные высыпания симметричны, локализуются главным образом на ногах вокруг суставов, хотя могут быть и на туловище, ягодицах, лице (щеки, нос, уши), руках; характерно их дистальное расположение. После исчезновения сыпи на коже остается пигментация. Часто наблюдаются кожный зуд, парестезии. Нередко наряду с пурпурой у детей имеется отечность кистей, стоп, голеней типа отека Квинке. Температура тела у большинства больных бывает повышенной до субфебрильных цифр.

Наличие гематурии свидетельствует о присоединении геморрагического нефрита. Частый симптом при пурпуре – боли в животе, возможны рвота с примесью крови, черный стул. Отмечаются боль в суставах и их припухлость. При лабораторных исследованиях отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия; альбумино-глобулиновый показатель снижен тем сильнее, чем тяжелее заболевание, количество протромбина понижено, повышена проницаемость капилляров. Чаще болеют дети дошкольного возраста. Длительность заболевания от 2–3 нед до нескольких лет. Различают острое (до 30–40 дней), подострое (в течение 2 мес и более), хроническое (клинические симптомы сохраняются до 1,5–5 лет и более) и рецидивирующее течение (рецидивы до 3–4 раз и более на протяжении 3–5 лет и более), а также 3 степени активности: I степень (минимальная), II степень, при которой экссудативный компонент выражен отчетливо, и III степень (обильная экссудативно-геморрагическая сыпь нередко с везикулярными некротическими элементами; полиартрит; меняющие свою локализацию рецидивирующие ангионевротические отеки; тяжелый абдоминальный синдром с кровавой рвотой и кровавым стулом; поражение почек, сосудов печени, оболочек глаза, нервной, сердечно-сосудистой системы).

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Верльгофа и гемофилией.

Лечение. Важно соблюдать постельный режим не только в остром периоде болезни, но и в течение 1–2 нед после исчезновения сыпи. В тех случаях, когда установлена связь с инфекцией, применяют антибиотики широкого спектра действия. В целях гипосенсибилизации назначают антигистаминные препараты. В качестве противовоспалительных препаратов используют салицилаты. Карболен и другие энтеросорбенты применяют для связывания гистаминоподобных веществ в кишечнике. В целях уменьшения проницаемости сосудистой стенки применяют 10 %-ный раствор хлорида кальция, аскорбиновую кислоту, рутин. В тяжелых случаях при абдоминальном, почечном и церебральном синдромах хороший эффект дает гормонотерапия (преднизолон), в очень тяжелых случаях применяют гепарин.

Прогноз в целом благоприятный, но становится серьезным при развитии абдоминального, почечного или церебрального синдрома.

ГЕМОФИЛИЯ – наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью.

Этиология, патогенез. Передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного (см. в главе «Болезни системы крови»), Женщины-кондукторы передают гемофилию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов – внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству. Болеют мальчики (гемофилия С встречается и у девочек). Выделяют три формы гемофилии – А, В и С. При гемофилии А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В – фактор IX и при гемофилии С – фактор XI свертывания крови.