При гемолитической анемии процессы кроверазрушения преобладают над процессами кроветворения. Это заболевание может быть врожденным в связи с генетическими нарушениями в эритроцитах. А приобретенная гемолитическая анемия возникает при инфекционных заболеваниях, нарушениях в иммунной системе и заболеваниях, сопровождающихся интоксикацией.

При врожденных гемолитических анемиях отмечаются волнообразное течение, желтуха без зуда кожи, темный цвет мочи из-за содержания уробилина, а также увеличение печени и селезенки. Со стороны крови наблюдается анемия. При врожденных анемиях эритроциты разрушаются в селезенке, поэтому ее удаление приводит к выздоровлению.

Аутоиммунная гемолитическая анемия носит приобретенный характер. Она развивается при появлении изо– или аутоантител к собственным эритроцитам на фоне различных заболеваний. Она развивается при лимфолейкозе, лимфогранулематозе, красной волчанке и хроническом гепатите. Обычно анемия сопровождается жалобами на слабость, боли в области сердца и желтушность кожи. Со стороны крови отмечаются анемия, нормобласты, ретикулоцитоз и ускорение СОЭ. В крови определяется непрямой билирубин, а в мазке крови – микросфероциты. У 60 % больных проба Кумбса положительна.

Постановка окончательного диагноза производится на основании гематологических данных.

Проводится стационарное лечение с применением преднизолона и иммунодепрессантов.

Апластическая анемия представляет собой группу заболеваний, при которых происходит угнетение функции костного мозга. Они возникают под воздействием различных химических веществ, радиации, вирусов и цитостатических средств.

Отмечается резкая бледность кожи и слизистых оболочек, появляются множественные кровоизлияния на коже и носовые кровотечения, а также меноррагии у женщин. Часто возникают инфекционные осложнения в виде абсцессов, отитов, пневмоний и др. Со стороны крови выявляются гипохромная анемия, снижение лейкоцитов, тромбоцитопения и лимфоцитоз.

Проводится стационарное лечение в специальных асептических палатах. Назначаются большие дозы глюкокортикоидов, анаболические гормоны и трансфузии препаратов крови. Иногда производится удаление селезенки.

ДВС-синдром представляет собой реакцию организма на различные этиологические факторы и сопровождается нарушениями коагуляционного и тромбоцитарно-сосудистых звеньев системы гемостаза.

Самыми частыми причинами развития ДВС-синдрома являются генерализованные бактериальные и вирусные инфекции: сепсис, все виды шока, терминальные состояния, внутрисосудистый гемолиз, массовая гемотрансфузия, акушерско-гинекологическая патология и травматические хирургические вмешательства, а также аутоиммунные и иммунные заболевания.

Различают 2 стадии развития ДВС-синдрома: гиперкоагуляция и гипокоагуляция.

На I стадии активизируются плазменные системы свертывания крови с внутрисосудистой агрегацией эритроцитов и других элементов крови и нарушением микроциркуляции крови в результате блокады сосудистого русла массами фибрина и агрегатами клеток. Гиперкоагуляция протекает в виде массивного свертывания крови, обычно сопровождается тяжелым шоком и может протекать скрыто или подостро.

На II стадии происходит потребление значительной части имеющихся в организме факторов V, VII, VIII, XI, XIII и др., а также тромбоцитов. Одновременно в крови накапливаются патологические вещества – продукты деградации фибрина и фибриногена, обуславливающие увеличение антикоагулянтной активности крови.

При ДВС-синдроме происходит повышение проницаемости сосудов и растворение фибриновых сгустков. При этом возникает тяжелый неконтролируемый геморрагический синдром. В результате появляются гемодинамические и гемореологические расстройства, это и определяет клинику заболевания.

Причины возникновения ДВС-синдрома могут быть различными. Острая форма развивается в зависимости от возраста. У новорожденных причиной заболевания могут быть отслойка плаценты у женщины во время беременности, асфиксия, сепсис и гемолитическая болезнь. У грудных детей – септические состояния, вирусные и бактериальные инфекции, у детей старшего возраста и взрослых – менингококкемия, острый гемолитический процесс и тяжелые травматические повреждения.

При острой форме ДВС-синдрома отмечается быстрая декомпенсация с развитием геморрагического синдрома в 1-е сутки от начала заболевания, при этом резко выражены интоксикация, острая сердечно-сосудистая, легочная, почечная и надпочечниковая недостаточность. При этом состоянии вероятность летального исхода очень высока.

При подострой и хронической формах клинические симптомы появляются постепенно. Часто микротромбозы локализуются в органе-мишени и приводят к его дистрофии и склерозу. Это наблюдается при иммунокомплексной патологии, хронических лейкозах и новообразованиях, врожденных пороках сердца, поражении сосудов и др. При ДВС-синдроме выделяют, помимо признаков основного заболевания, симптомы гемокоагуляции. Отмечаются следующие клинические симптомы, характеризующиеся гемокоагуляционными нарушениями:

– нарушение кровотока и появление декомпенсации периферического кровообращения;

– развитие гемокоагуляционного шока;

– появление микроциркуляции в разных органах (развитие почечной, легочной, печеночной и острой надпочечниковой недостаточности (синдром Уотерхауса – Фридериксена)), а также возникновение симптомов со стороны центральной нервной системы;

– геморрагический синдром с появлением пятнисто-петехиальных геморрагий, кровотечений из слизистых оболочек носовой и ротовой полости и других органов, а также возникновение кровоточивости из мест инъекций, когда развивается почти полная несвертываемость крови.

На стадии гиперкоагуляции отмечается укорочение времени свертываемости крови, а также протромбинового и тромбинового времени.

В начале II стадии в мазке периферической крови наблюдается феномен фрагментации – появление обломков эритроцитов, прогрессирующая тромбоцитопения, удлинение протромбинового и тромбинового времени, снижение уровня фибриногена в плазме и нарушения свертывания крови.

Оно проводится в условиях стационара и направлено на активное лечение основного заболевания и ликвидацию ацидоза и гипоксии.

На I стадии при нарушениях микроциркуляции вводят гепарин натрия (активатор антитромбина III) и преднизолон. На стадии гипокоагуляции дозировка гепарина снижается, вводятся свежезамороженная плазма и ингибиторы фибринолиза (апротинин).

Микроциркуляция восстанавливается с помощью внутривенных инфузий декстрана (реополиглюкин), вводятся дезопресанты и др. Кроме того, проводится симптоматическая терапия патологических явлений.