У больных отмечаются гиперкинезы, выражающиеся гримасничаньем, причмокиванием и вычурными движениями. Постепенно снижается интеллект, ухудшается память. Прогноз неблагоприятный.
Лечение
Назначаются трифтазин, галоперидол, а также седативные и общеукрепляющие средства.
Спинальная мышечная атрофия
К вторичным прогрессирующим мышечным дистрофиям относится невральная амиотрофия Шарко – Мари. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу, чаще встречается у мужчин. Характеризуется появлением слабости в дистальных отделах ног, а затем и рук. Все это сопровождается расстройствами чувствительности и атрофией мышц.
Лечение
Назначаются анаболические гормоны, витамины и биостимуляторы. Кроме того, показаны лечебные и физиотерапевтические процедуры.
Профилактика
Предупреждение заболевания проводится путем медико-генетического консультирования больных, намеривающихся иметь детей.
Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) является проявлением поражения черной субстанции и чечевидного ядра, имеет наследственную природу и развивается после 50–60 лет. Проявляется дрожанием конечностей и головы, а также нарастающей мышечной скованностью. Тремор начинается с пальцев рук, постепенно переходит на стопы, веки, подбородок и губы. Кроме того, изменяется психика больного, у него сужается круг интересов и теряется чувство такта.
Диагностика
Постановка окончательного диагноза производится на основании характерных клинических данных и результатов инструментальных и биохимических исследований.
Лечение
Основное лечение направлено на уменьшение тремора и акинетического синдрома. Назначаются препараты, стимулирующие дофамин-энергетические системы, угнетающие холинэргические системы, нормализирующие липидный обмен и улучшающие мозговое кровообращение.
Больные с болезнью Паркинсона требуют определенного ухода, так как не могут себя обслуживать.
Диета должна быть молочно-растительной с ограничением мясных продуктов и желтков. Необходимо организовать прогулки и посильный труд на свежем воздухе, а также создавать положительную психоэмоциональную атмосферу.
Болезнь Альцгеймера
Это заболевание возникает вследствие атрофических процессов в корковых и подкорковых структурах головного мозга, развивается после 50 лет и характеризуется изменением личности и прогрессирующим снижением интеллекта и памяти. Чаще всего встречается у женщин в инволюционном периоде.
При болезни Альцгеймера происходит отложение амилоидного белка внутри нейронов головного мозга с формированием бляшек и нейрофибриллярных переплетений. Обычно это проявляется слабоумием. В развитии заболевания определенную роль играют перенесенные в прошлом черепно-мозговые травмы и генетические факторы.
Обычно атрофия нейронов происходит в теменных и височных областях головного мозга.
Основные клинические симптомы
Наблюдаются расстройства памяти и письменной речи, нарушение ориентировки в пространстве и острая речевая спутанность. Отмечаются явления апраксии и эпилептиформные припадки.
Больной испытывает чувство растерянности, недоумения, у него могут возникать снижение настроения, бредовые идеи или тревожно-депрессивное состояние.
Кроме того, происходят утрата накопленных знаний и распад мыслительных операций. Исход заболевания неблагоприятный из-за развития полного маразма.
Лечение
Временное улучшение иногда наступает при применении таких лекарственных средств, как арисепт, эксилон, когнис (такрин).
Рассеянный склероз
Это заболевание, характеризующееся появлением в головном и спинном мозге очагов демиелинизации, которые исчезают или замещаются глиозными рубцами.
Причиной развития рассеянного склероза считается вирус, вызывающий аутоиммунную реакцию с разрушением миелиновой оболочки нервных стволов. Чаще всего это заболевание регистрируется в возрасте от 18 до 50 лет.
Основные клинические симптомы
Сначала возникают зрительные расстройства с ухудшением зрения и появлением двоения в глазах. Эти симптомы в течение 2 недель исчезают, после чего наступает период клинического выздоровления, который может длиться несколько лет. Появляются неустойчивость во время ходьбы, головокружение и слабость в ногах, нарушается функция мочевого пузыря. Возникает эйфория, может также развиться деменция. Течение заболевания волнообразное.
Лечение
Сначала проводятся десенсибилизирующая терапия и витаминотерапия, а при обострении заболевания назначаются гормональные препараты.
Эпилепсия
Это заболевание характеризуется генерализованными судорожными припадками, психическими нарушениями и специфическими расстройствами личности.
Различают истинную эпилепсию (идиопатическую) и симптоматическую, при которой на фоне основного заболевания возникают эпилептиформные припадки.
Считается, что истинная эпилепсия возникает при участии наследственных факторов. Кроме того, на ее развитие могут влиять и другие факторы.
Основные клинические симптомы
При эпилепсии встречаются парциальные и генерализованные припадки, которые могут быть большими и малыми.
При генерализованной форме большой припадок возникает мгновенно, длится 2–5 минут и развивается по определенным стадиям в следующей последовательности:
– аура;
– тоническая фаза;
– клоническая фаза;
– послеприпадочный период.
Иногда перед приступом возникают предвестники в виде беспокойства, ощущения подергивания отдельных мышц лица и тела, могут отмечаться также учащенное сердцебиение, чувство тяжести и светобоязнь. Кроме того, ухудшаются слух и обоняние.
Примерно у половины больных возникает аура, сопровождающаяся определенными ощущениями. При зрительной ауре отмечаются вспышки света или резкая окрашенность предметов. Слуховая аура характеризуется звуками, которых нет. В случае обонятельной ауры возникают запахи (например, дыма или отбросов). При психической ауре возникают переживания чего-то страшного или ужасного.
Висцеральная аура характеризуется неприятными ощущениями в животе, тошнотой и рвотой.
Аура бывает постоянной у одного и того же больного, и тот уже знает, что у него за ней последует припадок. Иногда резкие болевые раздражения, задержка дыхания и напряжение мышц тела могут предупредить приступ. У части больных аура отсутствует.
Тоническая фаза проявляется напряжением мускулатуры и полной потерей сознания, больной падает (чаще всего лицом вперед). Во время припадка возможны переломы, ушибы. Характерен внешний вид больного: глаза открыты, зрачки расширены, происходит остановка дыхания, отмечаются синюшность кожных покровов и непроизвольное мочеиспускание. Тоническая фаза длится 30–50 секунд.
Во время фазы клонических судорог происходит сокращение сгибателей и разгибателей мышц туловища и конечностей, дыхание при этом клокочущее. Глаза больного закатываются, может возникнуть прикус языка, на губах появляется кровавая пена. Продолжительность судорог составляет 1–3 минуты.
Послеприпадочное состояние продолжается до 1–2 часов. Больной дезориентирован в окружающей среде, речь бессвязная. Припадок полностью амнезируется.
Может также возникнуть эпилептический статус, когда приступы следуют один за другим. Малые припадки представляют собой кратковременное отключение сознания, судорожные расстройства незначительные, аура отсутствует, а больной не падает.