Все перечисленные патогномоничные признаки триады Гетчинсона одновременно встречаются весьма редко. В большинстве случа­ев выявляется какой-либо один из них. Отдельные авторы расширя­ют группу достоверных признаков, включая в нее специфические гониты, и предлагают называть триаду Гетчинсона тетрадой.

Специфический гонит представляет собой хронический синовит коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей. Спе­цифический гонит протекает хронически, при этом функция суста­ва не нарушается, отсутствуют повышение температуры тела и боли. Сустав увеличен в объеме, слегка отечен, подвижность его не огра­ничена. Процесс может быть симметричным.

Одним из наиболее частых проявлений позднего врожденного сифилиса служит поражение костной системы, особенно симмет­ричные изменения большеберцовых костей – саблевидные голени. Различают истинную и ложную саблевидную голень. Истинная саб­левидная голень рассматривается как следствие перенесенного в груд­ном возрасте остеохондрита. Она характеризуется серповидным из­гибом большеберцовой кости кпереди. Ложная саблевидная голень наблюдается также и при приобретенном сифилисе. Для нее харак­терно наличие на передней поверхности большеберцовой кости мас­сивных остеопериостальных наслоений в результате бывших реци-дивирующих неоднократно остеопериоститов. Саблевидные голени, как и «сабельное» предплечье, не считаются безусловными призна­ками позднего врожденного сифилиса, так как могут наблюдаться при некоторых ортопедических заболеваниях, особенно при болез­ни Педжета.

Радиальные рубцы Робинсона-Фурнье располагаются вокруг углов рта, на подбородке, вокруг губ и являются результатом наличия в грудном возрасте диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера. Иногда эти рубцы бывают округлыми – наперстковидные вдавления. Их дифференцируют с рубцам и, остающимися после перене­сенных кандидоза, пиодермии.

Рубцы Робинсона-Фурнье могут начинаться на красной кайме губ, иногда в зоне Клейна, и переходят на прилежащую к красной кайме кожу. На красной кайме рубцы имеют вид тонких обесцве­ченных линейных полосок, которые четко выделяются на фоне блед­но-розовой красной каймы губ. Нередко формируется глубокая хро­ническая трещина верхней или нижней губы, также считающаяся вероятным симптомом позднего врожденного сифилиса.

Кроме рубцов Робинсона-Фурнье, «штампом» перенесенного ран­него врожденного сифилиса является ягодицеобразный череп, об­разующийся за счет диффузного оссифицируюшегося инфильтрата в лобных и теменных костях. Способствующим фактором является сифилитическая гидроцефалия. Специфический ягодицеобразный череп в отличие от рахитического возникает в первые месяцы жиз­ни. При рахите деформация черепа оформляется ко 2-3-му году жизни. В результате перенесенного в раннем детстве сифилитическо­го ринита отмечается не только недоразвитие костной или хряще­вой частей носа, но и как следствие гуммозного язвенного процесса – перфорация носовой перегородки с возникновением характер­ных деформаций [седловидный (ноздри выступают вперед), лорнетовидный, «козлиный» и «западающий» нос].

Признаками позднего врожденного сифилиса могут быть дист­рофические изменения, обусловленные прямым или косвенным воз­действием бледной трепонемы на формирующиеся ткани, однако эти изменения могут быть следствием и других неблагоприятных факторов. К ним относятся различные зубные дистрофии, деформа­ции черепа и носа, готическое небо. Из разнообразных дистрофий зубов к «вероятным» признакам позднего врожденного сифилиса относят почкообразный («кисетообразный») зуб. Он представлен первым моляром, недоразвитым, не имеющим на жевательной по­верхности развитых жевательных бугров, в результате чего жева­тельная поверхность меньше диаметра шейки зуба. Второй дистро­фический зуб – «щучий» зуб – представлен клыком с гипоплазией жевательной поверхности, из которой выступает тонкий коничес­кий отросток, напоминающий рыбий зуб.

Стигмы позднего врожденного сифилиса, также образующиеся в результате разнообразных дистрофий, возникают не только при си­филисе, но и при других хронических инфекционных заболеваниях. Они обусловлены нарушением обмена, эндокринными дисфункци­ями, нарушением деятельности сердечно-сосудистой и нервной си­стемы. К ним относятся симптом Авситидийского – Игуменакиса (утолщение грудиноключичного сочленения), отсутствие мечевид­ного отростка грудины (аксифоидия), готическое небо, укорочение ногтевой фаланги мизинцев (симптом Дюбуа), широко расставлен­ные верхние резцы (симптом Гаше), бугорок Карабелли (наличие пятого добавочного бугорка на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти), гипертрихоз у мальчиков и девочек, ди­строфия костей черепа в виде выступающих лобных и теменных бугров, но без разделительной полоски в отличие от ягодицеобразого черепа.

Диагностическое значение имеет наличие одного достоверного признака. «Вероятные» признаки и дистрофии (стигмы) учитыва­ются в сочетании хотя бы с одним истинным признаком или в комплексе с данными серологического исследования и анамнести­ческим подтверждением наличия инфекции у детей и их родителей. При позднем врожденном сифилисе диагноз подтверждают данные РВ, РИФ и РИБТ – положительные результаты РВ у 70-80% и РИБТу 100% больных.

Профилактика и прогноз врожденного сифилиса.

Основным средством профилактики врожденного сифилиса яв­ляется серологическое обследование всех беременных женщин. Кожно-венерологические диспансеры обязаны обеспечить методическое руководство этой работой. Все беременные берутся на учет женски­ми консультациями и подвергаются клиническому и серологичес­кому обследованию в I, II и III триместрах. Показатель серологичес­кого обследования исчисляется ко всем беременным и должен дос­тигать 100%. Как указывала В.П. Нурашова (1996), серологические исследования крови на сифилис, проводимые в женских консуль­тациях при оформлении дородового декретного отпуска в срок бе­ременности 30 нед, не всегда могут объективно отражать состояние здоровья женщины, особенно если она инфицирована сифилисом незадолго до указанного срока.

В целях профилактики врожденного сифилиса рекомендуется до­полнительное исследование крови на сифилис у женщин при сроке беременности 33 нед до ее поступления в родильный дом (и даже при поступлении в родильный дом). При этом будущая мать и плод успевают получить лечение по поводу сифилиса экстенциллином, что обеспечивает безопасность медицинских работников, принима­ющих роды.

Ультразвуковое исследование при сифилисе у беременных по­зволяет прогнозировать постнатальные осложнения.

Немаловажное практическое значение имеют тщательный опрос каждой беременной (подробный акушерский и семейный анамнез), всестороннее клиническое обследование, начиная с осмотра кож­ных покровов и слизистых оболочек, в некоторых случаях показа­ны консультации невропатолога и офтальмолога, обследование мужа. При выявлении у беременной высыпаний, подозрительных на си­филис, или положительных серореакций крови акушер-гинеколог обязан немедленно направить ее в территориальный кожно-венерологический диспансер, сообщив туда об этом телефонограммой. Женщин, поступающих в роддом без обменных карт, госпитализи­руют в обсервационное отделение и обследуют на сифилис, гонорею.

Женщину, родившую мертвого ребенка, обследуют особенно тщательно. Плод и плаценту отправляют на патологоанатомическое исследование.

При выявлении у беременной активной или скрытой формы сифилиса назначают лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают противоси­филитическое специфическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед до родов могут появиться неспецифи­ческие ложноположительные серологические реакции. В этом случае беременную не подвергают специфическому лечению, а через 2 нед после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначают противосифилитическое лечение. В таких случаях важ­нейшее прогностическое значение приобретают результаты IgM-ceрологического исследования. Наиболее информативна РИФ с IgM.