Опухоль генетически является мужской, но имеет кариотип ХХ46. Изредка вместе с плодом находят триплоидную опухоль (плод обычно аномальный).
Хорионаденома. Опухоль состоит из пролиферирующих ворсин хориона, отечных, в состоянии дегенерации. Поскольку опухоль развивается из хориона, ее ткань вырабатывает хорионический гонадотропин (ХГЧ) в больших количествах. Это является причиной появления четких симптомов беременности и резко положительных тестов на беременность. В Великобритании хорионаденома встречается с частотой 1 на 2000 родов, чаще на границах детородного периода, у пациенток, ранее перенесших хорионаденому, и у лиц не европеоидной расы. Клинически опухоль обычно проявляется картиной беременности, которая протекает «не совсем обычно»: больная может жаловаться на выраженное утреннее недомогание или преэклампсию в I триместре (20 %), матка слишком велика для соответствующих сроков беременности и на ощупь не плотная, а тестообразная. Нет сердцебиения плода. При ультразвуковом исследовании — картина «снежной бури» в матке.
У 50 % пациенток опухоль манифестирует влагалищными кровотечениями, обильными и в ряде случаев продолжительными. Опухолевая ткань может быть удалена во время аборта. Она выглядит как масса лягушачьих лапок.
Абдоминальные боли могут быть следствием существования большой кисты желтого тела в обоих янчниках. ХГЧ имеет сходство с тиреостимулирующим гормонам (ТСГ) и может быть причиной гипертиреоза.
Лечение — удаление опухолн. Матку, мягкую и способную к перфорации, очищают от ткани опухоли путем аспирации, причем примерно через 10 дней процедуру повторяют. Больная в течение года должна предохраняться от беременности и не принимать контрацептивные пилюли. При этом необходимо контролировать содержание в кровн ХГЧ. Уровень гормона должен нормализоваться через 6 мес. Еслн этого не происходит, то возможно, что опухоль была инвазивной (т.е. проникающей в стенку матки), либо произошло ее перерождение в хориокарциному (10 %). При обоих состояниях требуется химиотерапия.
Хориокарцинома. Опухоль с высокой степенью злокачественности наблюдается с частотой 1 на 40 000 родов. В 70 % случаев происходит из доброкачественной опухолн, в 20 % — после аборта н в 10 % — после нормальной беременности. Клинически опухоль может проявить себя спустя много лет после беременности. Характерны общее недомогание (в результате малигнизации и влияния ХГЧ), маточные кровотечения либо симптомы метастазов и кровотечение из метастатических узлов (например, гематоперитонеум), проявляющихся на рентгенограммах картиной «пушечных ядер». В Великобритании больных с хориокарциномой лечат в трех специальных центрах, причем наилучшие результаты достигаются при использовании комбинированной химиотерапии иа основе метотрексата. Прогноз благоприятный, способность к деторождению обычно сохраняется.
► Если после беременности сохраняется влагалищное кровотечение, больную необходимо обследовать для исключения хориокарцино-мы.
Вульва
Зуд вульвы. Зуд во влагалище угнетает и раздражает.
Причины. Причинами могут служить факторы, приводящие к возникновению зуда во всем теле (с. 714) либо кожные заболевания (например, псориаз, красный плоский лишай). Причина также может быть местной: инфекция и выделения из влагалища (например, вуль-вовагинит микотический); инвазия (например, чесотка, лобковые вши, острицы); либо дистрофия вульвы (склерозирующий лишай, лейкоплакия, карцинома). Симптомы могут носить психогенный характер. Симптоматика усиливается при ожирении и недержании мочи. При постменструальной атрофии зуда нет.
Обследование. Причина может быть выявлена при изучении анамнеза. Осмотрите больную на предмет общего состояния здоровья и состояния кожи. Осмотрите вульву и иные зоны половых органов, при возможности с увеличением, и возьмите цервикальный мазок. Возьмите также влагалищный мазок и мазок вульвы, а также проделайте тест на глюкозурию. Если сомневаетесь относительно диагноза, сделайте биопсию.
► В результате расчесов и самолечения визуальная картина может измениться.
Лечение. Часто неудовлетворительное. По возможности лечите основную причину. Очень важно убедить пациентку, что она не страдает тяжелым заболеванием. Посоветуйте ей отказаться от нейлонового белья, химикатов и мыла (использовать жидкий гель для душа), а вместо полотенца пользоваться феном. Может помочь короткий курс местного лечения стероидными препаратами, например бета-метазона валерианатом в виде 0,1 % крема. Исключите все лекарственные средства для местного применения, которые могут раздражать кожу, при необходимости назначьте пероральные противозуд-ные препараты, например дипразин в дозе 25—50 мг каждые 24 ч.
Склерозирующий лишай. Развивается у лиц пожилого возраста в результате перерождения эластических тканей в коллаген. Вульва постепенно становится белой, плоской и блестящей. Вокруг вульвы и ануса могут образовываться пятна, напоминающие часовые стекла. Они интенсивно зудят. Образования не малигнизируются. Симптомы могут несколько уменьшиться при использовании крема, содержащего 3 % тестостерона. Может помочь крем, содержащий 0,1 % бетаметазона валерианата; для ликвидации зуда может понадобиться иссечение вульвы.
Лейкоплакия. Характерны белые зудящие пятна на поверхности вульвы и вокруг нее как результат утолщения и гипертрофии вульвы. Необходима биопсия, поскольку эти образования могут перерождаться. Лечение: кортикостероиды местно (проблемы: истончение слизистой оболочки, абсорбция).
Рак вульвы в 95 % случаев является плоскоклеточным. Встречается редко и в основном у лиц пожилого возраста.
У рака вульвы есть преинвазивная стадия, интраэпителиальная
неоплазма вульвы (V1N), которая также может вызывать зуд. Около
5 % VIN прогрессирует в карциному. VIN связывают с инфицированием вирусом папилломы человека (HPV). Может не быть видимых бородавок, однако при смазывании вульвы 5 % уксусной кислотой наблюдается побеление зон. Если при биопсии находят VIN, осмотрите шейку матки и молочные железы (более чем в 10% случаев выявляется распространенная неоплазия, чаще всего в шейке матки). Лечение — контроль за симптоматикой, удаление поврежденных участков с помощью химиотерапии (крем, содержащий 5-фтор-урацил), с помощью лазера или хирургически. Простая вульвэкто-мия — слишком объемное вмешательство.
Интрадуральные язвы с вывернутым краем предполагают наличие карциномы. Она обычно протекает незаметно до тех пор, пока не присоединяются боль и кровотечение, поэтому диагноз часто ставится поздно (в 50 % случаев поражены паховые лимфатические узлы). Лечение — радикальная вульвэктомия (широкое иссечение вульвы и удаление паховых лимфатических узлов). В период пост-операционного заживления может потребоваться пересадка кожи. Пятилетняя выживаемость больных с поражением менее 2 см составляет 75 % в том случае, если паховые лимфатические узлы не вовлечены; в иных случаях менее 50%.
1 D. Luesley, 1989, Update, 39, 908.
Опухоли и язвы вульвы
Причины опухолей вульвы. Варикозное расширение вен, фурункулы, кисты сальных желез, бородавки вирусной этиологии, остроконечные бородавки, плоские кондиломы (сифилитические), первичный шанкр, контагиозный моллюск, кисты или абсцессы бартоли-новых желез, выпадение или полипы матки, паховая грыжа, рак.
Кисты или абсцессы бартолиновых желез. Бартолиновы железы и их протоки расположены под малыми половыми губами. В период полового возбуждения они выделяют тонкий слой слизи, служащей смазкой. При непроходимости протока образуется безболезненная киста; ее инфицирование приводит к образованию чрезвычайно болезненного абсцесса (больная не может сидеть) с выраженной опухлостью, видна ярко-красная половая губа. Абсцесс необходимо вскрыть и наладить постоянный отток путем марсупиали-зации, т.е. стенка внутренней кисты загибается назад и фиксируется к коже. Необходимо исключить гонококковую инфекцию.