Многие девочки с синдромом Ретта имеют постуральные нарушения, обусловленные сколиозом, кифозом и лордозом. Риск развития этих заболеваний, приводящих к появлению осложнений, подтверждает важность раннего функционального вмешательства и делает двигательную терапию необходимой.

Конкретный пример работы в медико-образовательном учреждении

По нашей программе занимались четыре девочки с синдромом Ретта (от 6 до 10 лет; у них наблюдался сколиоз с С-образным искривлением позвоночника). Три девочки, у которых не сформировался навык ходьбы, могли совершать на полу такие движения, как, например, повороты в стороны или присаживание. Этим девочкам была необходима поддержка при переходе в положение сидя, но со временем они научились поддерживать это положение без корсета. У всех четырех наблюдались стереотипные движения рук, в основном типа «рука-рот». На уровне приводящих мышц наблюдалась также спастичность мышц нижних конечностей.

Для детей были организованы индивидуальные реабилитационные занятия три раза в неделю, сеанс гимнастики в группе под руководством педагогов (целью которого было обучение более сложным техническим навыкам, например, автоматическому расслаблению верхних конечностей для преодоления мануальных стереотипий), а также сеанс гидротерапии в теплой воде.

Техника восстановительного обучения и пять основных направлений работыРасслабление

Чтобы ребенок доверял тому, кто с ним работает, нужно добиться, чтобы он расслабился, обеспечить ему поддержку, так чтобы он мог принять удобную позу и приступить к сеансу. Для создания доверительной обстановки необходимо объяснить ребенку, что будет происходить и что будут делать с его телом. Мы используем массаж с музыкальным сопровождением и дыхательные упражнения, направленные на расслабление. Конечно, возможны и другие подходы.Подвижность суставов и растяжимость мышц

Эти цели могут быть достигнуты с использованием, в частности, метода автоматического расслабления (метод Ле Метайер).Дыхательные упражнения

Дыхательные упражнения направлены на обеспечение лучшей вентиляции легочных сегментов в области деформации грудной клетки, на обучение усиленному выдоху, который рефлекторно вызывает более глубокий вдох. Мы используем улыбку, звуки и крики как средства, позволяющие стимулировать интенсивность дыхания у неговорящих детей, так как у них амплитуда дыхания сведена к минимуму.Обучение движению

Обучение движению основано на стимуляции врожденных двигательных навыков, таких как ползание и перевороты, а также на стимуляцию моторных программ поддержания позы и автоматических навыков, связанных с сопротивлением действию силы тяжести.Ортопедические приспособления

Правильное поддержание позы с помощью корсета, постановка в вертикальное положение (с использованием вертикализаторов) девочек с синдромом Ретта, которые не могут ходить, правильное положение сидя в специальном литом сиденье также преследуют цель расслабления тела и предотвращения напряжения мышц и нежелательных поз. К перечисленным средствам могут добавляться динамические опоры для головы, которые устанавливаются на специальные кресла и необходимы для того, чтобы избежать трудностей в процессе глотания, а также ортопедические аппараты для поддержания головы по вертикальной оси позвоночника.

Тип используемых ортопедических приспособлений зависит от типа костно-мышечных и двигательных нарушений.

При работе с детьми с синдромом Ретта кинезиотерапия необходима. Улучшение достигается через длительный срок, тем не менее оно есть. Дети получают большое удовольствие от сеансов. Говоря об улучшении, заметим, что девочки с синдромом Ретта, у которых не сформирован навык ходьбы, начинают лучше поддерживать позу сидя без корсета. Их мышечная система укрепляется. А с корсетом они гораздо лучше самостоятельно восстанавливают равновесие в положении сидя.

Различные положения тела, обеспечение необходимой поддержки во время занятий способствуют тому, что дети начинают лучше использовать руки и у них уменьшаются нарушения глотания (благодаря динамической поддержке головы). У детей, которые овладели ходьбой благодаря укреплению мышечной системы, можно наблюдать уменьшение количества падений, кроме того, они учатся самостоятельно садиться на специальное сиденье.

Обеспечение удобного положения и различные виды деятельности в повседневной жизни

Гаэль Бональди , эрготерапевт (Пюирикар)

«Как я могу участвовать в игре, если мне неудобно и мое положение неустойчиво?» Девочки с синдромом Ретта не могут сказать этого словами. Эрготерапевт Гаэль Бональди рассказывает о конкретных способах обеспечения правильного положения тела ребенка. Она предлагает специальные адаптированные игры и способы установления контакта с использованием кода «да/нет».

Нарушенная гармония

Развитие мышечного тонуса, поз, жестов, сенсорных и когнитивных функций взаимообусловлено, и все эти элементы гармонизируют друг друга на протяжении всего периода роста ребенка.

Появление симптомов, связанных с синдромом Ретта, может приводить к различным нарушениям этой гармонии, зависящим от уровня поражений, от возможных патологических контрактур мышц, от асимметрии движений или необходимости опоры, от ортопедических деформаций (результатом которых становится дискомфорт или невозможность делать какие-либо движения), а также от нарушений, связанных с коммуникативными способностями и проблемами в сфере отношений с другими людьми. Инвалидность, связанная с несчастным случаем или болезнью, приводит к потере автономии (в большей или меньшей степени), а также к ограничениям в повседневной деятельности.

Девочки с синдромом Ретта, так же как и другие люди с множественными нарушениями, нуждаются в специальном обустройстве быта и приспособлении окружающей обстановки к их нуждам: соответствующие меры позволяют им наилучшим образом использовать свои способности и возможности в разных ситуациях повседневной жизни.

В работе с такими детьми важен целостный подход, т.е. гармоничное сочетание действий разных участников процесса: педагогов, эрготерапевтов, кинезиотерапевтов и других специалистов и, конечно, родителей.

Чтобы ребенок мог, с одной стороны, продолжать обучаться новым навыкам (речь идет о сенсорном развитии, жестах, передвижении, когнитивных навыках, коммуникации, интересе к окружающему миру и т.д.), а с другой стороны, максимально долго сохранять уже освоенные навыки, необходимо предложить ему способ определения простых сигналов и обеспечить специальную обстановку и помощь другого человека или технических средств, приспособленных к его потребностям.Уменьшение болей и обеспечение удобного положения

« Как я могу играть или даже просто обращать на вас внимание, если у меня болят ягодицы и спина, и я не могу думать ни о чем, кроме этого; к тому же я нахожусь в такой согнутой позе, что я вижу вас криво или вообще вижу только потолок! »

Это слова, которые мог бы нам сказать любой ребенок, находящийся в неудобной позе. Девочки с синдромом Ретта не могут сообщить этого с помощью слов, но они очень чувствительны, и поэтому важно заботиться о том, чтобы им было удобно. Ребенку, который сидит неустойчиво (из-за асимметрии корпуса, возникшей из-за контрактур мышц, сколиоза, сниженного мышечного тонуса, болей и т.д.), трудно сосредоточивать внимание на своем окружении или на тех видах деятельности, которые ему предлагаются. Он не может использовать руки для игры или исследования пространства, так как на его восприимчивость влияют внешние или внутренние факторы, с которыми он не может совладать, и все его внимание и моторика сосредоточены на этих мешающих ему факторах. Обеспечение правильной позы (сидя, стоя или лежа) позволяет устранить такие препятствия. Правильная поза способствует повышению внимания к предлагаемому стимулирующему действию и развивает интерес ребенка к его ближайшему окружению.Создание адаптированных условий для занятий