У ряда больных отмечаются склонность к задержке жидкости, появлению асцита и отечность нижних конечностей.
Размеры печени различны, консистенция ее плотная, поверхность неровная, нижний край с инцизурами. При резком растяжении капсулы в сочетании с застойными и воспалительными изменениями в желчных путях отмечается болезненность печени. Может наблюдаться одновременное увеличение обеих долей или преимущественное правой или левой. По мере прогрессирования процесса плотность печени нарастает, размеры ее уменьшаются, одновременно увеличивается селезенка, что свидетельствует о нарастании портальной гипертензии. Иногда печень не прощупывается (атрофические процессы, асцит). Моча либо нормальной окраски, либо цвета пива. При далеко зашедшем процессе могут нарушаться концентрационная функция и функция клубочковой фильтрации почек. Поражение ретикулоцитарной системы при циррозе выражается в виде нарушения функциональной способности селезенки – явлений вторичного гиперспленизма, сопровождающихся тромбоцитопенией, лейкопенией, анемией, и ретикулоплазмоцитарной реакцией со стороны костного мозга.
Макронодулярный (крупноузловой, постнекротический) тип цирроза характеризуется нарушенным общим состоянием и более выраженными симптомами печеночной недостаточности. Характерно непрерывно прогрессирующее течение заболевания. Прогноз очень серьезен и до последнего времени был неблагоприятен.
Микромодулярный (мелкозернистый, портальный) тип цирроза обычно имеет более скудные проявления печеночно-клеточной недостаточности. Ведущим синдромом является портальная гипертензия.
Билиарный цирроз – более редкая форма цирроза печени, сопровождается выраженными холестазом. Причиной холестаза является внепеченочная или внутрипеченочная обтурация желчных путей. Внепеченочная обтурация возникает при врожденной атрезии или кисте общего желчного протока, его рубцовом сужении. Внутрипеченочный стаз желчи может развиться за счет воспаления и закупорки мелких внутрипеченочных ходов либо за счет их аномалии, что приводит к механической желтухе. В клинической картине болезни на первый план выступают желтуха и кожный зуд. Нередко зуд является первым симптомом, позднее присоединяется желтуха, которая носит интенсивный, упорный характер. Кожа приобретает яркую желтушную окраску с зеленовато-сероватым оттенком вследствие пропитывания биливердином и меланином. Печень значительно увеличена, плотная. Селезенка увеличивается умеренно и лишь в поздних стадиях. Характерны стойкая высокая гипербилирубинемия (20–40 мг %, или более 400 ммоль/л по Ендрассику) в основном за счет прямой фракции, гиперхолестеринемия, увеличение содержания гамма-глобулинов, липидов и р-липопротеидов, повышение уровня щелочной фосфатазы. Другие функциональные пробы длительное время остаются неизмененными. Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее. Исход заболевания во многом зависит от своевременной точной диагностики и лечения причин холестаза.
При далеко зашедшем процессе идентифицировать тип цирроза печени удается не всегда. Поэтому выделяют смешанный тип, когда имеются общие для макро-и микронодулярного типов цирроза клинико-морфологические изменения.
Для оценки тяжести процесса и определения тактики лечения важно выделить стадии цирроза и степени активности процесса. Различают начальную, нередко протекающую латентно, без признаков печеночной недостаточности и выраженной активности воспаления стадию (компенсированная стадия), стадию сформировавшегося цирроза с клиническими признаками портальной гипертензии и функциональных нарушений печени (субкомпенсированная стадия) и терминальную стадию с прогрессирующим нарастанием симптомов портальной гипертензии и резко выраженной печеночно-клеточной недостаточностью; умеренную, среднюю и высокую степени активности. Скорость прогрессирования цирротического процесса чаще определяется степенью активности воспалительного процесса в печени. Цирроз печени с высокой активностью всегда прогрессирует и рано заканчивается необратимой гепатоцеллюлярной недостаточностью и осложнениями портальной гипертензией (Блюгер А. Ф., 1970 г., 1984 г.; Логинов А. С., 1972 г., 1984 г.; Серов В. В., Лапиш К., 1989 г. и др.).
Часто в начальной стадии компенсированного цирроза печени отмечаются лишь метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудание, астенизация, снижение работоспособности. При осмотре выявляют увелечение печени с уплотнением и деформацией ее поверхности, край печени заострен. Портальная гипертензия на начальной стадии проявляется умеренной спленомегалией.
Лабораторные показатели (сывороточные аминотрансферазы, щелочная фосфатаза, общий и конюгированный билирубин, холестерин, гемограмма, общий белок и белоковые фракции, сулемовая и тимоловая пробы) в пределах нормы или незначительно изменены. С большей закономерностью отмечается повышение активности ГГТП, дисиммуноглобулинемия, снижение в крови эфиров холестерина, трасферина, церулрплазмина, проакцелерина, проконвертина, повышение содержания связанных с белком гексоз, сывороточной гиалуронидазы (Григорьев П. Я., Яковенко Э. П., 1990 г.).
Для верификации диагноза при компенсированных циррозах всегда необходимо инструментальное исследование – лапароскопия, прицельная пункционная биопсия печени с последующим морфологическим исследованием материала.
В стадии сформировавшегося цирроза печени симптоматика разнообразна и определяется, в частности, этиологией и морфологическими формами. Диагностика основывается на основании анамнестических и клинических данных, результатов осмотра и физического обследования. Для стадии субкопенсации типичны проявления в виде гепато– и спленомегалии, сосудистых звездочек, особенно в сочетании с пальмарной эритемой, носовые кровотечения, метеоризм, похудание как следствие редукции жировой ткани и атрофии мышц плечевого пояса; отмечается длительная субфебрильная температура. Для субкомпенсированной стадии характерны: гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, гипопротеинемия, низкий показатель сулемовой пробы, положительная тимоловая проба, повышение активности ГГТП, АлАТ, АсАТ и повышением уровня связанного билирубина сыворотки крови. Присоединяется анемия. Эндоскопически выявляется варикозное расширение вен нижней трети пищевода и реже кардиального отдела желудка.
Диагностика декомпенсированных циррозов, кроме перечисленных симптомов, основывается на наличии желтухи, асцита и геморрагического диатеза; характерны гипербилирубинемия за счет повышения содержания связанной фракции пигмента, падение содержания альбумина, свертывающих факторов крови, низкий коэффициент эстерификации холестерина, алколоз.
Радионуклидное сканирование печени с коллоидным золотом или технецием выявляет неравномерное распределение радионуклида в печени, активно накапливающийся радионуклид свидетельствует в пользу цирроза печени.
Значительные изменения печени при циррозе определяются при кавографии – смещение и деформация венозных стволов, обусловленные развитием ложных долек. Целиакография при циррозе печени с выраженной портальной гипертензией выявляет расширение чревного ствола, селезеночной и левой желудочной артерии и одновременное сужение общей печеночной и собственной печеночной артерий. Артериальный рисунок печени обеднен, сегментарные артерии сужены и извиты, а ветви внутриселезеночной артерии расширены. Распознание этиологических форм цирроза основывается на данных анамнеза (алкоголизм, вирусный гепатит и др.), особенности клинической картины, выявлении специфических маркеров этиологического фактора (HBsAg, HВeAg при циррозе, связанном с вирусным гепатитом В, определении телец Маллори при алкогольном циррозе), обнаружении поражений, характерных для данного этиологического фактора, других органов и систем – нервной системы, кожи, поджелудочной железы и др.
Имеет значение разграничение первичного и вторичного билиарного цирроза. Для первичного билиарного склероза характерны постепенное развитие болезни с зуда без боли и температуры, позднее развитие желтухи с рано появляющейся высокой активностью щелочной фосфатазой, не соответствующей степени выраженности гипербилирубинемии; антитела к митохондриальной фракции и повышенное содержание IgM.