Сульфгемоглобин имеет синий цвет, и у людей, страдающих сульфгемоглобинемией, может до двух месяцев, пока они не избавятся от сульфгемоглобина, сохраняться цианоз без особо вредных последствий. Однако это зрелище может быть очень устрашающим.
Иногда нарушения утилизации кислорода возникают не из-за присутствия в атмосфере какого-то газа или наличия в пище или воде ядовитых соединений, а по причине нехватки одного из веществ, необходимых для нормального дыхания.
В качестве примера можно привести хроническую кислородную недостаточность. Она случается на большой высоте. Там атмосфера становится разреженной, и на высоте трех километров две трети земной атмосферы остаются внизу, и при вдохе в легкие поступает всего две трети кислорода по сравнению с тем количеством, которое мы вдыхаем, будучи на уровне моря.
Люди, привыкшие жить на уровне моря, испытывают нехватку воздуха на высокогорных плато и не выдерживают длительной физической нагрузки. Однако некоторые народы, например коренные жители Анд, обитающие в высокогорных районах Перу и Боливии, приспособились к существованию на таких высотах и живут высоко в горах нормальной жизнью, как и все остальные люди.
Их организм приспособился к нехватке кислорода. Их легкие больше наших, а капилляры в них более густо разветвлены. Обычно в крови местных жителей содержится чрезвычайно большое количество красных кровяных телец, до 8 000 000 на один кубический миллиметр, поэтому поступающий в легкие кислород более эффективно захватывается кровью.
Человек, живущий на уровне моря и попавший на высокогорное плато, если его заставить прожить там определенный период времени, обнаруживает, что постепенно привыкает к кислородному голоданию. В ответ на низкий уровень кислорода в крови его механизм по выработке красных кровяных телец, находящийся в костном мозге, приступает к производству дополнительных красных клеток, и постепенно кровь становится более эффективным переносчиком кислорода.
Состояние, при котором в крови увеличено содержание красных телец, называется полицитемией (от греческих слов, означающих «много клеток в крови»). Когда человек живет на высокогорном плато, полицитемия только желательна. А на уровне моря она может стать опасной, поскольку слишком большое количество красных клеток сгущает кровь, делая ее более вязкой, что препятствует нормальной циркуляции крови и функционированию организма в целом.
Именно это может произойти, если у человека нарушены регуляторные механизмы. Например, уплотнение или утолщение стенок кровеносных сосудов, питающих костный мозг, может привести к тому, что к нему будет поступать недостаточно крови. Испытывая кислородное голодание, костный мозг приступит к выработке дополнительного количества красных клеток, которые на самом деле организму не нужны. Эритроцитоз — это серьезное неизлечимое заболевание.
Другой причиной неполадок в организме, не связанной с содержанием кислорода в атмосфере, может быть недостаток гемоглобина. Иногда по той или иной причине в организме человека вырабатывается недостаточное количество гемоглобина. Это может происходить из-за нехватки красных клеток или потому, что в самой красной клетке недостаточно гемоглобина.
Какой бы ни была причина, это расстройство носит название анемии (от греческого слова «малокровие»). Дефицит гемоглобина лишает кровь ее основного свойства: цвета. Люди, страдающие анемией, обычно бледны, словно им и в самом деле не хватает крови. При недостатке гемоглобина снижается поступление кислорода к клеткам. В результате производится меньше энергии, и люди быстрее устают.
Самой распространенной причиной анемии является нехватка железа в организме. Иногда это происходит из-за недостатка железа в пище, но часто химический анализ показывает, что железа в рационе более чем достаточно, а в организме его по-прежнему не хватает.
Причина кроется в том, что организм с трудом усваивает железо из пищеварительного тракта. Атомы железа в составе простых молекул довольно легко проникают сквозь стенки кишечника. Железо в составе гемоглобина, являющееся частью сложной системы атомов — гема, усваивается с трудом. К сожалению, почти все железо в пище содержится в форме гема. По этой причине всего около 10 % железа усваивается организмом, а остальное выводится.
Это очень тяжелое состояние, и интересно было бы узнать, что его вызывает.
Как я уже говорил, жизнь зародилась в океане, и живая ткань в основном состоит из присутствующих в океане элементов. В земной коре чаще всего встречаются три элемента, которых совсем мало в океане. Это кремний (второй по распространенности элемент), алюминий (третий) и железо (четвертый).
Эти элементы редки в океане потому, что находятся в земной коре в виде сложных веществ, нерастворимых в воде. Они не растворяются дождями и речными потоками и попадают в океан в ничтожных количествах.
В результате кремний и алюминий не входят в состав живых тканей. Они могут попадать туда лишь в малых количествах в результате случайного отравления. Только некоторые крошечные микроорганизмы используют двуокись кремния для создания защитного панциря, но это совсем другой случай.
Железо входит в состав живых тканей, правда, в очень малых количествах. В организме существуют сложные жизненно важные белковые молекулы, для нормальной работы которых необходимы небольшие количества железа. Это цитохромы, о которых я уже упоминал ранее в связи с токсическим действием синильной кислоты.
Цитохромы распределяют кислород в клетках, помогая его взаимодействию с содержащимся в пище водородом и таким образом высвобождая энергию, которая поддерживает жизнеспособность клеток. Оказавшись рядом с молекулой кислорода, молекула цитохромы присоединяет ее. Потом она передает ее на другие молекулы и, освободившись, присоединяет следующую молекулу кислорода. Одна молекула цитохромы может за секунду передать несколько тысяч молекул кислорода. По этой причине для нормального функционирования клетки необходимо всего несколько молекул цитохромы.
Этот процесс похож на строительство кирпичного здания. Чтобы возвести его, могут понадобиться тысячи кирпичей, но, чтобы построить стены, достаточно всего двух или трех каменщиков.
Цитохромы имеются во всех клетках, за исключением некоторых бактерий. К этим бактериям относятся те, которые получают энергию в результате реакций, не требующих присутствия кислорода. Это анаэробные микроорганизмы, примером которых могут служить бактерии, вызывающие столбняк.
Цитохромам в клетках взрослого мужчины массой 70 килограммов для нормального функционирования требуется около 0,8 грамма железа. Это не так уж много для целого организма. К сожалению, железо нужно не только цитохромам. Когда организмы стали многоклеточными и появилось кровообращение, образовался железосодержащий белок — гемоглобин. Молекулы гемоглобина должны были путешествовать в легкие (или жабры) для присоединения кислорода и возвращаться в клетки к цитохромам.
Потребовалось значительное увеличение количества железа. Вспомните о каменщиках, строящих дом. Здание малó, и нужное количество кирпичей находится на расстоянии вытянутой руки, так что каменщиков тоже много не требуется. Такая же ситуация с простыми организмами, живущими в океане. Но допустим, что здание многоэтажное, под рукой нет достаточного количества кирпичей, и каменщикам приходится спускаться за ними на нижние этажи и переносить их вручную. Очевидно, что нужно нанимать больше строителей, если вы хотите быстро построить дом.
Аналогичная ситуация происходит в человеческом организме. В легкие должно поступать множество молекул гемоглобина, присоединять по четыре молекулы кислорода и нести их цитохромам в клетках. (В мышечной ткани находится белок миоглобин, молекулы которого сходны с молекулами гемоглобина, но составляют всего четверть их размера и содержат один атом железа. Миоглобин действует как посредник, принимая кислород у гемоглобина в крови и передавая его цитохромам в мышечных клетках.)