Не менее тяжелое заболевание — дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Пораженное этой болезнью сердце ведет себя как надуваемый воздушный шар: оно постепенно увеличивается в объеме, форма его приближается к шарообразной, а стенки истончаются. Чтобы вытолкнуть из него кровь, раз от раза требуется все большее усилие, а возможности растянутой сердечной мышцы постепенно уменьшаются. Вдобавок меняющаяся геометрия сердца приводит к тому, что створки клапана, отделяющего левый желудочек от аорты, перестают смыкаться, и часть с таким трудом вытолкнутой крови тут же возвращается обратно. Причины и механизмы ДКМП до конца не изучены, зато хорошо известны последствия: у 70% больных срок жизни ограничен 5 годами с момента развития заболевания.
Не менее опасны и многочисленные нарушения сердечного ритма. У сердца есть сложная, многоуровневая система управления и координации своей деятельности. В обычных условиях оно подчиняется командам центральной нервной системы, заставляющим сердце биться чаще или реже, например, в зависимости от мышечной нагрузки или переживаемых чувств. Если связь с нервными центрами слабеет, сердце переходит в автоматический режим: один из участков сердечной мышцы задает ритм, под который подстраиваются все остальные. При разрушении или изоляции этого участка генератор ритма появляется в другом месте, и так, пока не будут вычерпаны все ресурсы. Бывает, однако, что автономный водитель ритма начинает работать совокупно с командами из центра или из системы проведения сигналов (а она у сердца своя, состоящая не из нервных клеток, а из видоизмененных мышечных). Тогда сердце начинает биться с огромной частотой — до 200 ударов в минуту. Еще хуже, когда противоречивые команды приводят к утрате синхронности в работе мышечных волокон: каждое из них начинает сокращаться в собственном ритме, и вместо слаженных движений получаются хаотические подергивания, бессильные вытолкнуть кровь. Последствия этого состояния (фибрилляции) мало чем отличаются от внезапной остановки сердца.
Список даже наиболее распространенных и опасных сердечных болезней этим, конечно, не исчерпывается.
История с пересадкой
Отказ от курения, ограничение потребления алкоголя, контроль за собственным весом и регулярные диагностические обследования позволили странам Западной Европы и Северной Америки значительно снизить смертность от сердечно-сосудистых болезней. Например, заболеваемость ишемической болезнью сердца на сто тысяч человек в Швейцарии сейчас примерно втрое ниже, чем в России. И дело тут не только и не столько в разных финансовых возможностях (хотя их сбрасывать со счетов тоже нельзя). И, несмотря на то что за последние десятилетия возможности лекарственной терапии многократно расширились, радикальным, а во многих случаях и единственным лечением остается хирургическое.
Самой знаменитой операцией ХХ века стала, конечно, пересадка сердца. Все знают, что впервые успешную операцию такого рода провел в 1967 году южноафриканский хирург Кристиан Барнард. Гораздо менее известно, что началась эта эпохальная история в Москве, на Большой Пироговской, где в 40—50-е годы советский хирург Владимир Демихов в опытах на собаках разработал технику пересадки сердца. Он доказал, что такое сердце может успешно выполнять свои функции и даже подчиняться регуляторам сердечной деятельности организма-хозяина. За эти труды ученый-практик получил докторскую степень, но никакого применения в медицине они тогда не нашли: чужой орган был обречен на быстрое отторжение иммунной системой. Только появление препаратов, подавляющих иммунную реакцию, позволило ввести пересадку сердца в клиническую практику.
Сегодня эта операция стала почти рутинной: ежегодно в мире пересаживаются несколько тысяч сердец. Средний срок жизни после пересадки перевалил за 12 лет, а в груди 48-летнего Тони Хьюзмена из американского города Дейтона донорское сердце бьется уже 28 лет — больше половины его жизни. Это при том, что такая операция назначается лишь тем, кому без нее осталось жить месяцы.
Однако самый радикальный способ лечения так и не стал радикальным решением проблемы. Получатель донорского сердца обречен всю жизнь принимать иммуносупрессоры, что не только делает его уязвимым для инфекций, но и нередко дает осложнения на печень и почки. Немало проблем связано и с изъятием донорского сердца — это можно делать только с согласия родственников, не всегда готовых признать мертвым человека с еще бьющимся сердцем. А каждая минута после его остановки сильно снижает шансы на успех. Но самой главной и неразрешимой проблемой стала нехватка доноров. В США, на долю которых приходится большая часть пересадок сердца, делается 2—2,5 тысячи таких операций в год, в то время как ежегодная потребность в них в 10 раз больше.
Выходы из этого тупика пока существуют лишь в теории. Один из них — ксенотрансплантация, пересадка органов от животных. Более всего для этих целей подходит сердце обычной свиньи. Скорее всего, оно может вызвать у иммунной системы пациента еще более острую реакцию отторжения, чем человеческое. Но можно пересадить свинье гены человеческих ингибиторов комплемента — ключевого иммунного белка, запускающего реакцию отторжения. Трансплантат, состоящий из клеток, поверхность которых покрыта такими ингибиторами, должен оказаться невидимым для иммунной системы. Так это или нет, предстоит узнать в ближайшие годы: для отключения системы комплемента в геном свиньи нужно ввести минимум шесть человеческих генов. Пока самая перспективная группа профессора Яна МакКензи из Австралии сообщила об успешном введении пяти.
Другой выход — выращивание изолированных органов для пересадки из собственных клеток пациента. Это направление развивается с головокружительной быстротой. В апреле 2006 года ученые калифорнийского Института регенеративной медицины под руководством доктора Энтони Аталы сообщили об успешном выращивании и пересадке пациентам купола мочевого пузыря. Но вырастить вне тела такой сложнейший орган, как сердце, никто пока не берется, хотя специалисты настроены оптимистично: рано или поздно это будет сделано.
Несколько лучше обстоят дела с хирургическим лечением ишемической болезни сердца — операцией аорто-коронарного шунтирования, ставшей по-настоящему массовой. Здесь нет проблемы иммунитета: донором выступает сам больной. Из его бедра извлекается отрезок подкожной вены нужной длины, который одним концом подшивается к аорте, а другим — к коронарной артерии ниже пораженного бляшками участка. Кровь таким образом идет в обход узкого места, и нормальное кровоснабжение сердечной мышцы восстанавливается. Уже знакомый нам Демихов предложил более изящный вариант: перенаправлять в коронарную артерию одну из двух внутренних грудных (маммарных) артерий, идущих по задней стороне грудины. Эти сосуды отходят от аорты, так что высвободить и пришить нужно только дальний конец шунта. Кроме того, грудная артерия и по диаметру, и по строению стенок куда больше соответствует коронарным артериям, чем бедренная вена, и в ней очень редко возникают атеросклеротические бляшки. Казалось бы, проблема ИБС решена: после шунтирования люди возвращаются к полноценной жизни, могут строить дома, прыгать с парашютом или управлять государством. Но шунтирование не устраняет причин болезни, оно лишь компенсирует ее последствия. Через некоторое время после операции бляшки нередко появляются снова — в самом пересаженном сосуде или в новых участках коронарных артерий.
Манипуляции внутри сосудов
Тем временем в тени кардиохирургии выросло новое направление, получившее название «инвазивная кардиология», развившееся из скромного диагностического метода ангиографии. Суть его состояла в том, что в сосудистое русло вводилась тоненькая трубочка-катетер. Через нее в коронарные (или любые другие) артерии подавалось рентгеноконтрастное вещество, позволявшее сделать четкий снимок нужного участка. Процедура не требовала ни наркоза, ни разреза: катетер вводился через прокол в стенке периферической артерии.