3) оптико-ото-диабетический синдром – от 2 до 20 лет. Атрофия сочетается с пигментной дистрофией сетчатки, катарактой, сахарным и несахарным диабетом, глухотой, поражением мочевых путей;

4) синдром Бера – осложненная атрофия. Двусторонняя простая атрофия уже на первом году жизни, зрение падает до 0,1–0,05, нистагм, косоглазие, неврологические симптомы, поражение тазовых органов, страдает пирамидальный путь, присоединяется умственная отсталость;

5) связанная с полом (чаще наблюдается у мальчиков, развивается в раннем детстве и медленно нарастает);

6) болезнь Лестера (наследственная атрофия Лестера) – в 90 % случаев встречается в возрасте от 13 до 30 лет.

Клиника. Острое начало, резкое падение зрения в течение нескольких часов, реже – нескольких дней. Поражение по типу ретробульбарного неврита. Диск зрительного нерва сначала не изменен, затем появляются стушевывание границ, изменение мелких сосудов – микроангиопатия. Через 3–4 недели диск зрительного нерва становится бледнее с височной стороны. У 16 % больных зрение улучшается. Чаще пониженное зрение остается на всю жизнь. Больные всегда раздражительны, нервозны, их беспокоят головная боль, утомляемость. Причина – опто-хиазматический арахноидит.

Лечение. При заболеваниях центральной нервной системы необходимо лечение у невропатолога.

При других заболевания назначают:

1) стимулирующие препараты;

2) сосудорасширяющие (канаверин, ношпа, компаламин);

3) тканевую терапию (витамины группы В, никотиновую кислоту внутривенно);

4) противосклеротические препараты;

5) антикоагулянты (гепарин, АТФ подкожно);

6) ультразвук;

7) иглорефлексотерапию;

8) ферменты (трипсин, хемотрипсин);

9) пирогенал (внутримышечно);

10) вагосимпатические блокады по Вишневскому (0,5 %-ным раствором новокаина в область сонной артерии), что приводит к расширению сосудов и блоку симпатической иннервации.

Движение глаз совершается благодаря совместной сложной работе двенадцати наружных мышц, по шесть в каждом глазу: четырех прямых (верхней, внутренней, наружной и нижней) и двух косых (верхней и нижней). Все мышцы (кроме нижней косой) начинаются от соединенного с периостом орбиты сухожильного кольца, вокруг отверстия зрительного нерва.

Патология глазодвигательного аппарата может проявляться в виде косоглазия и нистагма.

Это одна из наиболее распространенных форм патологии органа зрения. Косоглазие характеризуется отклонением одного из глаз от общей точки фиксации и нарушением бинокулярного зрения. Оно выявляется у 1,5–2,5 % детей. Помимо косметического недостатка, весьма тягостного в психологическом отношении, косоглазие сопровождается серьезным расстройством бинокулярных функций. Это затрудняет зрительную деятельность и ограничивает возможность выбора профессии. Клинические формы косоглазия разнообразны. Истинное косоглазие следует отличать от мнимого и скрытого косоглазия.

При мнимом косоглазии угол, образуемый зрительной линией и оптической осью глаза, больше его обычной величины на 2–3° (в норме угол у находится в пределах 3–4°). Впечатление косоглазия могут создавать эпикантус, особенности ширины глазной щели, необычно малое или большое расстояние между зрачками обоих глаз. Отсутствие установочных движений, наличие бинокулярного зрения подтверждает диагноз мнимого косоглазия, при котором лечение не требуется.

Скрытое косоглазие (гетерофория) характеризуется правильным положением двух открытых глаз, отсутствием бинокулярного зрения. При скрытом косоглазии глаз может отклониться кнутри, кнаружи, кверху или книзу.

Идеальное мышечное равновесие обоих глаз называют ор-тофорией. Гетерофория встречается значительно чаще, чем ор-тофория. Выявить гетерофорию можно, наблюдая за установочным движением и при исключении условий для бинокулярного зрения. Если один глаз отклонится в ту или иную сторону соответственно виду гетерофории, а после отнятия руки сделает установочное движение в сторону, противоположную той, в которую был отклонен, это свидетельствует о наличии косоглазия, исправляемого импульсом к бинокулярному зрению. При ортофории глаз остается в состоянии покоя. Мнимое косоглазие, большинство видов гетерофорий не относят к патологии глазодвигательного аппарата. Патологией является лишь истинное косоглазие, которое подразделяется на содружественное и паралитическое.

Содружественное косоглазие характеризуется сохранением полного объема движений глазных яблок, равенством первичного и вторичного углов отклонения, отсутствием двоения, несмотря на нарушенное бинокулярное зрение.

Под первичным углом отклонения понимают угол отклонения косящего глаза, под вторичным – угол отклонения здорового глаза. Для определения угла косоглазия удобен метод Гиршберга. Больной фиксирует глазами отверстие ручного офтальмоскопа, а врач наблюдает с расстояния 35–40 см за положением световых рефлексов на роговице одного и другого глаза. Совпадение светового рефлекса с краем зрачка (при средней ширине его 3,5 мм) соответствует углу косоглазия в 15°, рефлекс на радужке вблизи края зрачка – 20°, на середине расстояния между краем зрачка и лимбом – 30°, на лимбе – 45°, на склере в 3 мм от лимба – 60°.

Согласно клинической классификации содружественного косоглазия различают следующие виды косоглазия: периодическое, постоянное, монолатеральное (косит один глаз), альтернирующее (попеременно косят оба глаза), сходящееся (глаз отклоняется от точки фиксации к носу), расходящееся (глаз отклоняется к виску), суправергирующее (косоглазие кверху), инфравергирующее (косоглазие книзу). Содружественное косоглазие называют аккомодационным, если под влиянием ношения очков девиация устраняется, и неаккомодационным, когда оптическая коррекция не оказывает влияния на положение косящего глаза. Если угол отклонения при ношении очков не устраняется полностью, говорят о частично аккомодационном косоглазии.

Аккомодационное косоглазие формируется в 2–4 года при некорригированной гиперметропии выше возрастной нормы (+3 дптр).

В эти годы ребенок начинает рассматривать близко расположенные и мелкие предметы, что предъявляет больше требований к аккомодации. Чрезмерное напряжение аккомодации, особенно при некорригированной гиперметропии, вызывает избыточный рефлекс к конвергенции. Глаза отклоняются кну-три, сначала непостоянно, а затем довольно быстро косоглазие становится постоянным.

Частично аккомодационное косоглазие имеет все особенности аккомодационного косоглазия, а также моторные нарушения: неполное отведение, нистагм при крайних положениях глаз, вертикальные отклонения.

В основе неаккомодационного косоглазия лежат парезы глазодвигательных мышц, вызванные внутриутробной и родовой травмами или заболеванием в постнатальном периоде.

Независимо от вида косоглазия при нем возникают осложнения, затрудняющие его исправление: скотома торможения, дисбинокулярная амблиопия, аномальная корреспонденция сетчатки.

Скотома торможения – это подавление сознанием изображения, идущего от косящего глаза, что освобождает больного от двоения. Как только фиксирующий глаз выключается из акта бинокулярного зрения (прикрывается), скотома исчезает, а центральное зрение в косящем глазу восстанавливается. Поэтому скотому торможения еще называют функциональной скотомой.

При монокулярном косоглазии постоянно существующая скотома торможения может привести к значительному снижению зрения косящего глаза, несмотря на отсутствие изменений на глазном дне. Такое снижение зрения косящего глаза без видимых органических причин называется амблиопией от неупотребления или дисбинокулярной амблиопией.

Приспособительной реакцией глаза, избавляющей больного от диплопии (двоения), является аномальная корреспонденция сетчатки. Суть ее заключается в том, что между желтым пятном косящего глаза и участком сетчатки, на который падает изображение объекта в косящем глазу, возникает новая функциональная связь, приспосабливающая отклоненный глаз к бинокулярному зрению под углом косоглазия. В таком случае бинокулярное зрение неполноценно, настоящего слияния изображений не происходит (отмечается одновременное зрение).