Клиническая картина

Заболевание начинается незаметно, постепенно или полиартралгиями, или умеренными поносами. В какой-то период болезнь быстро прогрессирует. Это проявляется выраженными явлениями нарушения кишечного переваривания и всасывания, что приводит к общему истощению и слабости. Наиболее распространенными являются следующие симптомы: нарушение всасывания, полиартрит, лимфоаденопатия, повышение температуры тела, анемия, усиленная пигментация кожи. Характерен водянистый или полуоформленный стул, часто стремительный, объемистый, зловонный, жирный, иногда с примесью крови, что связано с нарушением коагуляции вследствие гипопротромбинемии, вызванной дефектом всасывания витамина К. Иногда встречаются запоры, вздутие живота и схваткообразные боли в мезогастрии. Боли и метеоризм могут быть столь выраженные, что возникает подозрение на илеус. Нередки тошнота и рвота. Анорексия более характерна, чем для больных глютеновой энтеропатией. Отмечаются утомляемость и слабость. Если синдром нарушения всасывания долго не устраняется, развиваются белковая недостаточность, гиповитаминоз, гипокалиемия, которые проявляются гипопротеинемическими отеками, тетанией вследствие гипокальцемии, пурпурой, вызванной нарушенной коагуляцией, хейлезом, глосситом, периферической нейропатией. При обследовании больных выявляется метеоризм, приблизительно в половине случаев – болезненность в мезогастрии от слабовыраженной до умеренной. В периумбилиарной зоне иногда могут прощупываться опухолевидные образования с нечеткими границами за счет увеличенных брыжеечных лимфатических узлов. Редко определяются асцит, гепато– и спленомегалия. Внекишечные проявления идиопатической стеатореи могут задолго предшествовать гастроинтестинальным симптомам. Наиболее характерными являются артрит и лихорадка. Около 2/3 больных имеют суставные проявления болезни. Интермиттирующий мигрирующий артрит выявляется в крупных и мелких суставах. Наблюдаются опухание суставов, покраснение и повышение температуры тела над ними, болезненность при пальпации. Деформация суставов редко встречается при идиопатической стеаторее, в отличие от ревматического артрита, но не исключена. Чаще встречается только артралгия. Повышение температуры тела и озноб встречаются более чем у половины больных данной болезнью. Температура чаще невысокая, интермиттирующая. У некоторых больных описан рецидивирующий трахеобронхит. Нередко развивается лимфоаденопатия, пальпируются различные группы подвижных, безболезненных лимфатических узлов. В ряде случаев выявляются признаки, сходные с проявлениями болезни Аддисона: артериальная гипотония, усиленная пигментация кожи, похудание, анорексия, тошнота, рвота. При аускультации сердца у больных часто обнаруживается систолический шум над аортой и другими клапанами, вызванный анемией. Возможно развитие перикардита, эндокардита с деформацией клапанов, полисерозитов. Заболевание протекает много лет. В течение болезни можно выделить две фазы заболевания.

1. Полиартралгическая, когда преобладают суставные проявления болезни, трахеобронхит, эпизоды повышения температуры. Она продолжается много лет.

2. Гастроэнестинальная: характеризуется внезапным спонтанным исчезновением суставных жалоб и усилением или проявлением гастроинтестинальных симптомов. В этот период заболевания часто увеличиваются периферические лимфатические узлы.

Кардинальными клиническими проявлениями заболевания являются диарея, боли в мезогастрии, нарастающая слабость, снижение массы тела, полиартрит, лимфоаденопатия. Из лабораторных данных характерны стеаторея, нарушение абсорбции ксилозы, снижение концентрации сывороточного альбумина, холестерина, калия, кальция, магния, часто – железа. Нередко выявляется анемия гипохромная, лейкоцитарная, лейкоцитоз, увеличивается СОЭ. При R-обследовании выявляют грубый рельеф слизистой оболочки тонкой кишки и наличие округлых дефектов наполнения вследствие вдавления увеличенных брыжеечных лимфатических узлов. Типичным для идиопатической стеатореи является уменьшение рентгеновских изменений в дистальном направлении. Могут быть расширение петель тонкой кишки со стазом контрастного вещества, увеличением жидкого вещества и газа, замедление или ускорение пассажа. В некоторых случаях позволяет уточнить диагноз биопсия увеличенных периферических узлов, тонкой кишки в области дуодено-еюнального перехода. Эта часть тонкой кишки поражается у всех больных с клиническими проявлениями болезни. Характерными морфологическими признаками являются внутрицеллюлярное и экстрацеллюлярное накопление жира в слизистой оболочке тонкой кишки и в мезентеральных лимфатических узлах, расширение лимфатических сосудов, содержащих липиды, инфильтрация собственного слоя тонкой кишки крупными макрофагами, содержащими ШИК-положительные гранулы и свободными от жира, наличие в слизистой оболочке бацилл. Два последних признака патогиомоничны, поэтому достаточны для постановки диагноза болезни и позволяют надежно дифференцировать это заболевание от других поражений слизистой оболочки тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз следует проводить с заболеваниями, при которых развивается расстройство всасывания: глютеновая энтеропатия, экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия, лимфома кишечника. Это заболевание следует заподозрить у больных с артралгией и артритом в случае развития диареи, симптома нарушенного всасывания или необъяснимого уменьшения массы тела.

Лечение

Длительное время идиопатическая стеаторея считалась неизлечимой. В связи с тем, что у больных выявили бациллоподобные структуры, в частности коринабактерии, стали применять антибиотики. Даже при тяжелой форме заболевания наблюдалось заметное клиническое улучшение. Лихорадка и суставные симптомы исчезали через несколько дней, а диарея и признаки нарушенного всасывания – не позднее чем через 2–4 недели. Отмечены увеличение массы тела, уменьшение лимфатических узлов, положительная динамика рентгеновских изменений. Впервые длительная ремиссия была получена при применении левомицетина. Хорошие результаты дает лечение комбинацией стрептомицина и пенициллина, антибиотиками широкого спектра действия (тетрациклином). Лечение должно быть длительным. Применяют препараты тетрациклинового ряда по 1 г в сутки в течение 2–5 месяцев, затем целесообразно провести интермиттирующее лечение для поддержания ремиссии (до 9 месяцев) по 1,0 через день либо 3 дня в неделю с 4-дневным перерывом. Положительное действие длительного лечения антибиотиками тетрациклиновой группы в период обострения идиопатической стеатореи объясняют подавлением роста коринабактерий, которые систематически обнаруживаются в слизистой оболочке тонкой кишки. Симптоматическая терапия включает введение жидкости и электролитов, при наличии анемии – назначение препаратов железа, фолиевой кислоты. Витамин D и кальций следует назначать до исчезновения диареи. При диарее применяют обволакивающие средства (белую глину, смекту и др.) Диета должна быть полноценной, богатой белком, витаминами, легкоусвояемой.

Глютеновая энтеропатия

Глютеновая энтеропатия – заболевание, возникновение которого обусловлено непереносимостью одного из компонентов белка злаков глютена (глиадина) вследствие врожденного дефицита расщепляющего его фермента. Синонимы целиакия-спру, целиакия взрослых, нетропическая спру.Этиология и патогенез

Причинами возникновения глютеновой энтеропатии являются врожденное отсутствие или пониженная выработка тонкой кишкой ферментов, расщепляющих глиадин, содержащийся в злаках (пшеница, рожь, ячмень, овес). Наследственная непереносимость глютена встречается в 0,03 % случаев общей популяции. Непереносимость глютена среди взрослого населения средней полосы страны наблюдается довольно редко, хотя в последнее время отмечена явная тенденция к увеличению случаев глютеновой энтеропатии.

Рассматривают три гипотезы повреждающего действия глютена.

1. Глютеновая энтеропатия возникает вследствие иммунологической реакции на пищевой глиадин.

2. Генетические факторы опосредуют неблагоприятное действие глиадина.